Анатомия печени болезни

Содержание:

  1. Врожденный фиброз печени

  2. Поражение печени

  3. Изменение мембраны эритроцитов

  4. Белки и гликопротеины

Врожденный фиброз печени

Толстые коллагеновые пучки формируют обширную сеть, обычно непрерывную, связывающую смежные портальные тракты.

В фиброзных септах расположено множество структур, подобных желчным протокам, некоторые немного неровные и расширенные и иногда содержат муцин или желчь. Несмотря на то что эти структуры напоминают желчные протоки, фактически они представляют остатки протоковой пластинки. Часто наблюдают уменьшение размера и количества ветвей воротной вены; малочисленность венозных каналов частично связана с портальной гипертензией. Неравномерная паренхима между фиброзными септами нередко имеет мозаичную структуру, напоминающую паренхиму при билиарном циррозе.

Однако, в отличие от цирроза, при врожденном фиброзе печени нет признаков деструкции или регенерации паренхимы. Пластинки гепатоцитов ровные, в одну клетку толщиной, имеется резкий переход между гепатоцитами нормального вида и коллагеновыми септами. Поликистозная болезнь взрослых часто сочетается с поликистозом почек взрослых.

В печени присутствует множество кист различного диаметра (от 1 мм и менее до 12 см), при отсутствии инфицирования содержащих прозрачную, бесцветную или жидкость соломенно-желтого цвета. Микроскопически кисты возникают из портальных зон. Они выстланы низким цилиндрическим и кубическим эпителием и имеют коллагеновую поддерживающую строму, которая может быть инфильтрирована небольшим количеством клеток воспаления.

Описаны комплексы фон Мейенбурга (билиарные микрогамартомы); компоненты комплексов иногда простираются непосредственно рядом с кистами — это позволяет предположить, что кисты развиваются в результате прогрессирующего расширения желчных канальцев в комплексах. В редких случаях отмечают много комплексов фон Мейенбурга, кисты отсутствуютТолстые коллагеновые пучки формируют обширную сеть, обычно непрерывную, связывающую смежные портальные тракты.

В фиброзных септах расположено множество структур, подобных желчным протокам, некоторые немного неровные и расширенные и иногда содержат муцин или желчь.

Несмотря на то что эти структуры напоминают желчные протоки, фактически они представляют остатки протоковой пластинки. Часто наблюдают уменьшение размера и количества ветвей воротной вены; малочисленность венозных каналов частично связана с портальной гипертензией. Неравномерная паренхима между фиброзными септами нередко имеет мозаичную структуру, напоминающую паренхиму при билиарном циррозе.

Однако, в отличие от цирроза, при врожденном фиброзе печени нет признаков деструкции или регенерации паренхимы. Пластинки гепатоцитов ровные, в одну клетку толщиной, имеется резкий переход между гепатоцитами нормального вида и коллагеновыми септами. Поликистозная болезнь взрослых часто сочетается с поликистозом почек взрослых. В печени присутствует множество кист различного диаметра (от 1 мм и менее до 12 см), при отсутствии инфицирования содержащих прозрачную, бесцветную или жидкость соломенно-желтого цвета. Микроскопически кисты возникают из портальных зон.

Они выстланы низким цилиндрическим и кубическим эпителием и имеют коллагеновую поддерживающую строму, которая может быть инфильтрирована небольшим количеством клеток воспаления. Описаны комплексы фон Мейенбурга (билиарные микрогамартомы); компоненты комплексов иногда простираются непосредственно рядом с кистами — это позволяет предположить, что кисты развиваются в результате прогрессирующего расширения желчных канальцев в комплексах. В редких случаях отмечают много комплексов фон Мейенбурга, кисты отсутствуют

Поражение печени

Хотя при этом поражение печени наблюдают редко, заражение парвовирусом В19 приводило к полиорганному поражению, фульминантной печеночной недостаточности у детей и острому гепатиту у взрослых.

Заражение парамиксовирусами, такими как возбудители кори и эпидемического паротита, очень редко ведет к поражению печени и, как правило, наблюдается при генерализованной инфекции.

Вирусы Коксаки и энтеровирусы группы ECHO в единичных случаях у новорожденных вызывают гепатит С с печеночной недостаточностью Существует три различных, но перекрестных гепатобилиарных синдрома, ассоциированных с полным парентеральным питанием , они подробно рассмотрены в главе 13. Сладж и конкременты в желчном пузыре могут возникать в любом возрасте, но редко вызывают клинические симптомы.

У старших детей и взрослых может развиться стеатоз печени или стеатогепатит. У младенцев типичным осложнением является холестаз или холестатический гепатит. Гистологически они характеризуются преобладанием повреждения центрилобулярных гепатоцитов с баллонной дегенерацией, холестазом, различной степенью стеатоза, смешанным портальным воспалительным инфильтратом с пролиферацией желчных протоков и портальным или перицеллюлярным фиброзом.

Частота холестаза, обусловленного парентеральным питанием, колеблется от 7 до 50% и возрастает при уменьшении гестационного возраста, низкой массе тела при рождении и увеличении продолжительности парентерального питания. Большинство случаев возникает через 2-10 нед после начала ППП, у 90% младенцев в среднем через 13 нед развивается холестаз

Изменение мембраны эритроцитов

При болезни печени происходит изменение мембраны эритроцитов, в связи с чем продолжительность их жизни уменьшается.

Укорочение жизни эритроцитов выражается в гемолизе. Поскольку собственно заболевание печени, а не иммунологические процессы вызывают эти изменения мембраны эритроцитов, анемия, сопровождающая патологию печени, представляет собой приобретенную неиммунную гемолитическую анемию.

Когда тяжелая дисфункция гепатоцитов вызывает портальную гипертензию и спленомегалию, гиперспленизм может усилить разрушение эритроцитов. К лабораторным признакам гемолиза относят увеличение уровня непрямого билирубина и активности ЛДГ, а также снижение концентрации гаптоглобина в сыворотке крови.

При гемолизе при отсутствии заболевания печени уровень общего билирубина в сыворотке крови обычно не превышает 5-6 мг/дл, однако при нарушении функции гепатоцитов он может составлять более 7 мг/дл.

Основной распад эритроцитов происходит вне сосудистого русла, в печени и селезенке. Именно поэтому лабораторные признаки внутрисосудистого гемолиза (например, увеличение концентрации свободного гемоглобина в плазме крови, гемоглобинурия и гемосидеринурия) отсутствуют. Патология мембраны эритроцитов, возникающая при болезнях печени, выражается в измененной морфологии эритроцитов: появляются мишеневидные эритроциты, эхиноциты (шиповидные эритроциты), акантоциты, шпоровидные клетки и стоматоциты. Как и при гиперлипидемии

Белки и гликопротеины

Они откладываются в гепатоцитах при некоторых состояниях.

При обычной окраске срезов гематоксилин-эозином белки окрашиваются эозином, таким образом, их можно считать накопленным веществом, когда они образуют отдельные цитоплазматические включения. Наиболее изученным заболеванием с накоплением белка является дефицит о^-антитрипсина. aj-Антитрипсин — основной ингибитор протеаз сыворотки крови, гликопротеин, синтезирующийся преимущественно в печени, выполняющий функцию модулятора воспалительной реакции путем ингибирования протеаз.

У лиц с одним или обоими аллелями фенотипа Z не происходят транспорт и секреция недавно синтезированных молекул, в норме проходящих через эндоплазматический ретикулум и аппарат Гольджи гепатоцита, что обусловливает низкую концентрацию aj-антитрипсина в сыворотке крови. Дефектная секреция аномальных молекул с^-антитрипсина в сочетании с нарушением их деградации в аппарате Гольджи приводит к формированию типичных эозинофильных гранул в гепатоцитах.

Благодаря углеводному фрагменту гликопротена гранулы ШИК-положительны и устойчивы к диастазе. Их обычно выявляют у гомо — и гетерозиготных по PiZ пациентов, но они могут также обнаруживаться при других фенотипах, иногда даже у пациентов с нормальным PiM-фенотипом.

При отсутствии цирроза типичные гранулы oij-антитрипсина локализуются в перипортальных гепатоцитах. Эти гранулы округлые, гомогенные и эозинофильные, их диаметр колеблется от 1 до 40 мкм. Обычно они отделены от окружающей цитоплазмы ободком, вероятно, искусственным.

При иммуногистохимическом окрашивании можно подтвердить, что гранулы состоят из aj-антитрипсина, однако его не используют для установления фенотипа.

Добавить комментарий